寒冷凝集素症を知る 寒冷凝集素症とは？

①寒冷凝集素症の患者さんでは、多くの場合、何らかの原因により、骨髄に異常が起こっています（「がん」など）。

②骨髄は、赤血球や免疫細胞を作る工場です。
寒冷凝集素症の患者さんの骨髄からは、自分の赤血球に反応するようになってしまった免疫細胞が作られ、血液中に放たれます。

③この免疫細胞は、寒冷凝集素を作って放出します。
寒冷凝集素は自己抗体の一種で、赤血球に悪さをします。

①寒冷凝集素は身体の中心部の体温よりも低温の場所で、赤血球にくっつく性質があります。

②寒冷凝集素が赤血球に次々とくっつくと、赤血球どうしも互いにくっつき、赤血球が集まったかたまりを作ります（赤血球の凝集）。
赤血球のかたまりが大きくなると手指・足先・耳・鼻などの血管で、細かい血管内の血液の流れが妨げられます（末梢循環障害）。

③赤血球にくっついた寒冷凝集素には、さらに血液中の補体という免疫物質が結合します。
補体にはいくつか種類があり、補体1が次の補体を、その補体がさらに次の補体を…というように、ドミノ倒しのようにして活性化されていきます。
補体が結合した赤血球は、免疫細胞に食べられたり、穴を開けられたりして、破壊されてしまいます（溶血）。溶血が進むと、赤血球の数が減り、貧血となります。